2023-06-06 11:06:09 来源:健康在线 阅读量:7952
1、肌肉病变
简直一切病人都累及横纹肌而呈现肌无力景象。任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等劳累最为常见,偶见脸部肌肉劳累。本病起病多较隐袭,病况大多于数周或数月开展至顶峰,通常病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月;少量是急性或亚急性发作。病人除有肌无力外,还伴有肌痛和肌肉压痛。
疾病前期,病人跑步、下蹲起立、爬楼登高等感受艰难,今后逐步加重,进而呈现步态不稳,易摔倒,无人帮扶很难自己爬起。特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时,病人抬臂艰难,不能举物,乃至开展为不能梳头、穿衣等。近端肌无力景象初起持续性发展,今后呈自觉减轻和逐步加重替换状况,大概有50%的病人可累及颈部肌群,体现为颈曲肌无力,病人平卧不能昂首。若咽部肌群受损,可呈现吞咽艰难,语言不清,有的乃至可形成摄入液从鼻孔流出。若呼吸肌受损无力,可形成呼吸艰难等体现。
病况进一步开展,可由肌无力开展为肌肉萎缩,但在疾病前期,肌无力和肌肉萎缩景象并不平行。当肌肉萎缩后,肌纤维变性发硬,触之有柔韧感。约有10%的病人,可呈现肌纤维化,使关节挛缩而影响关节功用。大都病人有肌痛,可为自觉痛,也可为运动痛或触压痛。当有广泛性肌炎时,患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较显着。稀有爆发型肌炎,可致横纹肌溶解,呈现很多肌红蛋白尿,形成肾功用衰竭。
肌无力是肌炎和皮肌炎的首要体现,临床上为了衡量病况和调查效果,肌力状况通常用6级表明。
0级:彻底瘫痪;
1级:肌肉可细微收缩,但不能发作动作;
2级:肌体可在平面上移动,但不能抬起;
3级:肌体能抬离平面,但不能负重;
4级:肌体能抗阻力运动,能做各种动作,但肌力有纷歧样程度的削弱;
5级:正常肌力。
2、肌肤病变
皮肌炎都有肌肤病变。在临床上肌肤的病变区别较大,而且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发作时间也纷歧定,皮损和肌炎能够一起发作,也能够先后发作,一起发作者约占25%,皮损发作在前约占50%,而首先发作肌无力景象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部v字区弥漫性红斑(又称红皮病),以及关节伸旁边面红斑鳞屑性皮疹,疹中心部位能够呈现萎缩。60~80%的dm病人在掌指关节及近端指间关节,亦或在肘关节,膝关节伸面及内踝等处可呈现赤色或紫赤色,米粒至绿豆巨细,圆形、扁平或尖顶丘疹,称gottron丘疹,颇具特征性。病人上眼睑可呈现特别的淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是本病的特征之一。
3、心脏病变
尸检材料显现近1/4病人有心肌炎。动态心电图调查pm/dm病人,多为st-t改动。可呈现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束枝传导阻滞,严重者可呈现心力衰竭。激素对心脏病变有用,发作充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。
4、肺部病变
临床计算,大概5%~10%病人发作间质性肺纤维化,呈现肺功用障碍,气短、呼吸艰难。呈现间质性肺病的病人,临床体现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸艰难、紫绀,并纷歧定呈现肌无力景象,但病况发展敏捷,呈现呼吸衰竭,常可在6个月内逝世。
缓慢间质性肺病者起病缓慢而藏匿,呈现干咳、进行性呼吸艰难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力景象,前期体征不显着。肺部x线查看,在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状暗影为主;在向纤维化过度时则以网状、线状为主;在晚期首要是轮状或蜂窝状暗影,可见肺本质减小,肺门增大,肺不张,胸膜增厚,胸腔积液,右心扩展,心胸份额反常等体现。肺功用查看呈顺应性降低。别的,因为咽部肌群无力,可呈现咽下艰难,易致吸入性肺炎。
5、恶性肿瘤有关
恶性肿瘤的发作率约占pm和dm总数的10%摆布。pm和dm可先于肿瘤1~2年呈现,也可一起呈现,或后于肿瘤呈现。所患肿瘤多为肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因而,一切成人pm/dm病人,尤其是40岁以上病人都应高度警觉肿瘤的发作和存在。肿瘤的存在是不是使pm/dm难治,或者去除肿瘤是不是简单使pm/dm治愈等疑问尚不清晰。
6、pm/dm与别的结缔组织病堆叠
约有15~30%的pm/dm病人堆叠别的结缔组织病。女人显着高于男性,份额为9:1。堆叠的别的结缔组织病依次为系统性硬化症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、枯燥综合征、结节性多动脉炎。临床上要严厉依照确诊规范进行确诊,在堆叠的疾病中,辨明主次,以便采纳准确手法和办法,积极进行医治。
7、孩童
从临床材料剖析,孩童患皮肌炎者居多,其特点是:(1)多伴发血管炎,呈现消化道出血,胃肠黏膜坏死,胃肠穿孔或视网膜血管炎等;(2)起病较成年人急骤,肌水肿和肌病显着;(3)后期大多发作皮下和肌钙化、肌挛缩。
8、化验查看
血沉增快,白细胞正常或增高。
肌酶谱:血肌酸磷酸激酶(cpk)最灵敏,但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶也有确诊价值,99%的病人有酶增加。肌炎的急性期肌酶谱增加,提示肌肉受损分化,病况好转后降低。病程中屡次检查,接连调查,可判别肌炎的发展和医治状况。
尿肌酸测定:正常状况下,24小时尿肌酸排量少于200毫克,即小于4毫克/千克体重。pm/dm病人,24小时尿肌酸排出量可达2000毫克,而尿肌酐排量显着削减。
90%病人有肌电图反常。典型体现为:a低波幅,短程多相波;b刺进(电极)性激惹增强,体现为正锐波,自觉性纤颤波;c自觉性、凌乱、高频放电。肌电图示肌原性危害,对本病有确诊价值。
肌活检90%反常,体现为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤维粗细纷歧,有再生景象,间质有炎性细胞滋润和纤维化。
本身抗体:抗jo-1抗体为特异性抗体,pm病人阳性率达30%,dm病人阳性率为10%摆布。少量还可查到对pm/dm有特异性的pl-7,pl-12,srp,m1-2,pm-sc1抗体。不呈现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记忆抗体。